Anadangəlmə ürək qüsurları
Anadangəlmə ürək qüsurları
М.Ф. ЗИНЬКОВСКИЙ
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
под редакцией академика А.Ф. ВОЗИАНОВА
Предисловие . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Список сокращений и общепринятых англоязычных аббревиатур . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА
Глава 1. Терминология. Сегментальная анатомия сердца в норме и патологии . . . . . . 10
Глава 2. Функция зрелого сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
Глава 3. Особенности органов кровообращения плода и новорожденного . . . . . . . . . . . 25
Глава 4. Частота и общая характеристика врожденных пороков сердца . . . . . . . . . . . . . 33
Глава 5. Патологическая физиология врожденных пороков сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Глава 6. Легочная артериальная гипертензия при врожденных пороках сердца . . . . . . 49
Глава 7. Генетические аспекты врожденных пороков сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
Глава 8. Врожденные пороки сердца и беременность . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .115
Глава 9. Роль простогландина Е1 в хирургии врожденных пороков сердца . . . . . . . . .123
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Глава 10. Общеклинические методы исследований . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
Глава 11. Электрокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .139
Глава 12. Эхокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .143
Глава 13. Диагностическая катетеризация сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .151
Глава 14. Нагрузочные тесты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .173
ОТКРЫТЫЕ И ЗАКРЫТЫЕ ОПЕРАЦИИ
Глава 15. Периоперационное анестезиологическое и реанимационное обеспечение .178
Глава 16. Искусственное кровообращение с гипотермией у детей раннего возраста . .197
Глава 17. Паллиативные и этапные операции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215
ДЕФЕКТЫ ПЕРЕГОРОДОК
Глава 18. Вторичный дефект межпредсердной перегородки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
Глава 19. Синдром непокрытого коронарного синуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239
Глава 20. Атриовентрикулярный септальный дефект . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
Глава 21. Дефект межжелудочковой перегородки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ АОРТЫ И ЕЕ ПРОКСИМАЛЬНЫХ ВЕТВЕЙ
Глава 22. Открытый артериальный (боталлов) проток . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310
Глава 23. Аорто(легочное окно . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
Глава 24. Аномалии дуги аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
Глава 25. Сосудистые кольца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339
Глава 26. Перерыв дуги аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357
Глава 27. Врожденные аномалии коронарных артерий.
Аномалии коронарных артерий, отходящих от аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369
Глава 28. Отхождение коронарных артерий от легочного ствола.
Отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.
Отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии.
Отхождение единственной коронарной артерии от легочной артерии . . . . . 379
10
Глава 29. Коронаро(сердечные фистулы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397
Глава 30. Аномальное отхождение одной легочной артерии от восходящей аорты . . . 403
Глава 31. Врожденная недостаточность аортального клапана . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
Глава 32. Аневризма синуса Valsalva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413
Глава 33. Сообщение аорты с камерами сердца
и аорто(левожелудочковый туннель . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423
АНОМАЛИИ ВЕН
Аномалии легочного венозного соединения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
Глава 34. Тотальный аномальный дренаж легочных вен . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431
Глава 35. Атрезия общей легочной вены и сужение отдельных легочных вен . . . . . . . . 454
Глава 36. Частичный аномальный дренаж легочных вен . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461
Глава 37. Синдром турецкой сабли (ятагана) или
комплекс недоразвития правого легкого . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471
Глава 38. Трехпредсердное сердце . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
Аномалии системного венозного соединения
Глава 39. Пороки системних вен . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 485
ПОРОКИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
Глава 40. Атрезия трехстворчатого клапана . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496
Глава 41. Аномалия Эбштейна . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507
ПОРОКИ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Глава 42. Изолированный клапанный стеноз легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 528
Глава 43. Подклапанный стеноз легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543
Глава 44. Периферический стеноз легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 549
Глава 45. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой . . 563
Глава 46. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки . . . . 587
Глава 47. Тетрада Фалло . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625
Глава 48. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 679
Глава 49. Общий артериальный ствол . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 687
ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Глава 50. Сужение путей притока левого желудочка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 710
Глава 51. Врожденная недостаточность митрального клапана . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 721
ПОРОКИ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Глава 52. Клапанный стеноз аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742
Глава 53. Надклапанный стеноз аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .767
Глава 54. Подклапанный стеноз аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 777
Глава 55. Коарктация аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 797
Глава 56. Синдром гипоплазии левых отделов сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 831
АНОМАЛИИ КОНОТРУНКУСА — ОТХОЖДЕНИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
Глава 57. Транспозиция магистральных артерий . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 864
Глава 58. Анатомически корригированная транспозиция магистральных
артерий . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 913
Глава 59. Анатомически корригированная мальпозиция магистральных
артерий . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 941
11
Глава 60. Правый желудочек с двумя выходами . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 943
Глава 61. Левый желудочек с двумя выходами . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 979
КОМПЛЕКСНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Глава 62. Одножелудочковое атриовентрикулярное соединение
(единственный желудочек сердца) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 984
Глава 63. Хирургическое лечение пороков сердца
с функционально единственным желудочком . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 999
Глава 64. Синдром предсердного изомеризма и висцеральной гетеротаксии . . . . . . . 1051
БОЛЕЗНИ МИОКАРДА И ЭНДОКАРДА
Глава 65. Гипертрофическая кардиомиопатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1072
Глава 66. Фиброэластоз эндокарда . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1089
Глава 67. Изолированная гипоплазия правого желудочка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1093
Глава 68. Аномалия Uhl . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1097
Глава 69. Некомпактный (губчатый) миокард . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1099
Глава 70. Опухоли сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1103
ПРОЧИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Глава 71. Клапан(наездник . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1116
Глава 72. Изолированное дискордантное атрио(вентрикулярное соединение . . . . . . .1121
Глава 73. Синдром Kartagener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1125
Глава 74. Крисс(кросс и горизонтальные желудочки (superoinferior ventricles) . . . . . .1127
Глава 75. Нарушения ритма сердца у детей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1132
ПОСЛЕСЛОВИЕ
Короткие заметки к истории отечественной детской
кардиохирургии глазами ее участника . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1153
Приложения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1165